الموضوع: فينايل كيتون يوريا؟؟

عند شراء علبة بيبسي دايت نرى في جانبه تحذيرا أنه غير صالح لمرض الفينيل كيتون يوريا

هل فكرتكم ما هو هذا المرض و ماهو مسبباته و أعراضه ؟؟

إليكم الجواب الشافي

ماهي حالة فينيل كيتون يوريا
“Pheneyl Keton Uria"

هي حالة من حالات الإعاقة العقلية المرتبطة بالتمثيل الغذائي وتبدو المشكلة على شكل نقص

في كفاءة الكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيل مما يؤدي إلى

زيادة حامض الفينلين في الدم مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. (المشكلة بالكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيلالأنين وتحويله الى تيروسين وذلك لنقص وراثي في انزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز المسؤول عن عملية التحول ممايؤدي إلى
زيادة مادة فينل الأنين في الدم الذي يتحول الى مادة فينيل كيتون مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي)

ومن الممكن معالجة هذه الحالة من الإعاقة القلية إذا تم إكتشافها مبكراً في الأيام الأولى من

ولادة الطفل من خلال الفحوص والإختبارات اللازمة حيث تم إخضاع الأطفال الذين يعانون من هذه

الحالة إلى نظام غذائي طبي مناسب يحتوي على المواد البروتينية الحيوانية بشكل صحي

ومناسب وبذلك نخفف من حدة الإصابة الفعلية حيث أن الأطفال المصابون بهذه الحالة تتراوح شدة

الإعاقة لديهم من الشديد إلى المتوسط والخصائص الجسمية لهذا المرض هي:

1- الجلد الناعم المائل إلى الصفرة.

2- صغر حجم الجمجمة.

3- عيون زرقاء.

4- بعض التشوهات الجسمية خاصة في الأطراف السفلى.

وأيضا حالة مشابهه لها هي

بيلة فنيل كيتون يوريا
Phenylketonuria

هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الاشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح بسبب نقص أنزيم

فينيل الأنين هيدروكسيليز الضروري لتحويل الفنيل الاننين إلى تيروزين.

المظاهر السريرية:

حساسية ضيائية.

اندفاع اكزيما تيدي (شبه اكزيمائي).

انتانات ثانوية (شائعة).

آفات جلديه تشبه تصلب الجلد.

تصلب في الفخذين والأرداف هي مظاهر شائعة عند الرضع والاطفال المصابين.

المظاهر العامة

تخلف عقلي

نوبات صرعية.

الموجودات المخبرية:

وجود حمض الفنيل بيروفيك في البول وهذا يمكن تحديده بسهولة بإضافة بضع قطرات من محلول كلور الحديدي إلى البول (فيريك كلورايد) وهذا قد يعطي لون أخضر غامق.

طرق المعالجة:

حمية غذائية خاصة للرضع والاطفال الصغار حاوية على قليل من الفنيل الأنين ويجب أن تعطى مباشرة بعد الولادة.

ماذا يحصل عندما يتناول المصاب الأسبارتم المحلي الأصطناعي في البيبسي؟؟

للمرضى الذين لديهم زيادة في مستوى الفينايل الانين في الدم PHENYL ALANINE وهي

أحد نواتج عملية إستقلاب الأسبارتم مثل المصابين بأمراض الكبد أو النساء الحوامل

اللآتي لديهن فينايل كيتون يوريا phenylketonuria حيث يكونوا أكثر حساسية للفينايل

الآنين ،كما يجب عليهم تجنب أي مصدر آخر لهذة المادة لما قد ينتج عنها من آثار

جانبيه .
أتمنى وصول المعلومة إليكم و إن شاء الله تستفيدوا منها

جزاك الله كل الخير غاليتي